• Veröffentlicht: 18.11.2013
  • Auf SciViews seit: 17.08.2015
  • Sprache: deutsch
  • Laufzeit:
    0:07:03
Blutgerinnung

Wenn das Blut zu dick wird

Der Von-Willebrand-Faktor spielt eine bedeutende Rolle bei der Blutgerinnung. Sein fehlender Abbau kann dramatische Folgen haben, wie ein Video am Beispiel von zwei chronisch kranken Kindern zeigt.

Von der SciViews-Autorin

Blutgerinnung, das klingt nach einem simplen Vorgang: Wenn ein Gefäß verletzt wird, verklumpen Blutplättchen und verschließen die Wunde. Aber was sorgt dafür, dass diese so genannten Thrombozyten dabei nicht das gesamte Gefäß verstopfen? Für die Brüder Alexander und Aaron, von denen das Video erzählt, ist diese Frage zentral. Sie leiden an der Thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) – einer seltenen Krankheit, die ohne Behandlung zu Thrombosen, Schlaganfall oder Herzinfarkt führt.

Eine zentrale Rolle spielt dabei der Von-Willebrand-Faktor (VWF). Er ist das größte und längste Protein im Blut und wird freigesetzt, wenn es zu Verletzungen kommt. Dann bindet er Thrombozyten wie ein Klebestreifen und dockt gleichzeitig an die Gefäßwand an; so wird die Wunde verschlossen.

Bei seiner Freisetzung ist der VWF zunächst kompakt gefaltet. Erst bei hohen Scherraten, also starken Blutströmungen, wird er zu in Fäden gestreckt, die bis zu einen Millimeter lang sind. Dadurch werden am VWF Bindungsstellen für Thrombozyten freigelegt – aber gleichzeitig auch mehr Ansatzstellen für das Enzym ADAMTS13, welches das Protein in kurze Bruchstücke zerschneidet. Daher kann sich nicht einfach ein Gerinnsel bilden: Knäult sich der VWF zusammen, bindet er schlecht und es kommt gar nicht erst zu Klumpen. Ist er aber gestreckt und bindet stark, wird er – falls gar keine Verletzung vorliegt – schnell wieder zerkleinert. So hält sich das Gerinnungssystem im Gleichgewicht.

Der gelungene Film vom Heidelberger Institut für Theoretische Studien (HITS) zeigt am Beispiel der beiden Brüder und mit Hilfe von Animationen, welche Folgen es hat, wenn das VWF-spaltende Enzym fehlt: Weil die langen Proteinfäden im Blut ständig verklumpen können, müssen die Kinder alle zehn Tage zur Bluttransfusion. Denn die Zufuhr von gesundem Blutplasma und damit auch von ADAMTS13 ist aktuell die einzige Therapieoption.

Schließlich lässt das Video auch mehrere Wissenschaftler zu Wort kommen, welche die Krankheit aus unterschiedlichen Richtungen erforschen. Auf diese Weise zeigt es eindrucksvoll, wie die Zusammenarbeit von Experten aus unterschiedlichen Fachgebieten zu einer neuen Therapie führt, die den Kindern vielleicht in Zukunft das Leben erleichtern wird.

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